L’intervento di Fontan rappresenta oggi la soluzione chirurgica per i pazienti con le varie possibili forme di cuore univentricolare. L’intervento di Fontan fu per la prima volta eseguito nel 1968 in pazienti con atresia della tricuspide. L’intervento ha subito da allora molteplici variazioni tecniche per migliorare l’emodinamica e ridurre il rischio di aritmie sopraventricolari: dalla connessione atrio-polmonare, alla connessione cavo-polmonare totale con tunnel interatriale, alla Fontan extracardiaca.
Il sangue venoso delle vene cave passivamente va alle arterie polmonari senza un ventricolo che ce lo mandi ma grazie ad un flusso libero non ostruito ed alle basse pressioni di riempimento dell’unico ventricolo esistente. Il paziente ideale è quello con normali arterie polmonari e basse resistenze polmonari ed una normale funzione sistolca e diastolica dell’unico ventricolo senza insuffficenza delle (o della) valvola atrio-ventricolare.
Originariamente i criteri per porre indicazione ad intervento di Fontan era molto ristretti e gli unici pazienti erano quelli con atresia della tricuspide ed eccellenti anatomie e emodinamica.
Oggi i criteri per l’interrvento di Fontan sono stati molto ampliati . L’intervento si esegue su tutte le forme di cardiopatia congenita non correggibile su 2 ventricol,i a qualsiasi età ed eventuali difetti associati si possono correggere prima o durante l’esecuzione dell’intervento stesso.
Attualmente la tecnica più utilizzata è la connessione cavo polmonare totale connettendo direttamente la vena cava superiore all’arteria polmonare destra (intervento di Glenn) e la vena cava inferiore alle polmonari con un tubo extracardiaco.
I vantaggi di tale intervento sono la ridotta incidenza di aritmie sopraventricolari evitando la dilatazione progressiva dell’atrio destro. Grazie a tale intervento si riducono il numero di suture chirurgiche in atrio destro, si riduce la pressione venosa e le possibili ostruzioni e compressioni alle vene polmonari.
I soggetti che soddisfano i criteri classici di indicazione hanno una possibilità di sopravvivenza a 10 anni dopo intervento di Fontan del 81%. Quando i criteri non vengono soddisfatti la sopravvivenza scende al 60-70%.
La lista delle complicanza tardive dell’intervento di Fontan conseguenti la complessità della cardiopatia e della procedura, associate alla fisiopatologia del flusso polmonare passivo attraverso il circolo polmonare è particolamente impressionante. Tali complicanze includono:
- aritmie soprattutto sopraventricolari
- trombo embolie polmonari e sistemiche
- dilatazione dell’atrio destro
- enteropatia proteino-disperdente
- ostruzione delle vene polmonari
- ostruzione del circuito di Fontan
- disfunzione ventricolare
- scompenso cardiaco
- insufficienza valvo dellala atrioventricolare
- versamenti pleurici
- disfunzione epatica
- cianosi
- fistole artero-venose
- disfunzione del nodo del del seno
- ostruzione sottoaortica
Le aritmie sono la complicanza più frequente e sono la conseguenza prevalentemente della dilatazione progressiva dell’atrio destro e pertanto particolarmente frequenti nelle Fontan con connessione atrio-polmonare.
Questo ha fatto sviluppare negli anni 90 il concetto di “conversione Fontan” cioè, rioperare quando necessario le persone per inserire un condotto extracardiaco.
