Termini Medici

DIZIONARIO DELLE PRINCIPALI TERMINOLOGIE USATE NELL’AMBITO DELLE CARDIOPATIE CONGENITE. 

A

• Ablazione

  Processo di eliminazione del tessuto elettrico che determina un’aritmia. La ablazione può essere eseguita con approccio trans catetere, in concomitanza allo studio elettrofisiologico, o con approccio chirurgico, in corso di intervento.

• Abulia

  Incapacità di intraprendere e di portare avanti attività finalizzate. Quando è abbastanza grave da essere considerata patologica, l’abulia risulta pervasiva, e impedisce alla persona di portare a compimento molti diversi tipi di attività (per es. lavoro, interessi intellettuali, cura di sé).

• Atresia polmonare

  Si tratta di una condizione caratterizzata dalla imperforazione della valvola polmonare. Se si associa ad un difetto interventricolare il flusso polmonare è garantito da collaterali sistemico-polmonari mentre invece quando il setto è intatto il flusso polmonare è garantito da un dotto arterioso pervio.

• Anomalie di Ebstein

  Anomalia della valvola tricuspide nel quale l’attacamento sia nella porzione settale sia del lembo posteriore della valvola sono spiazzati verso il basso nel ventricolo destro. Uno spiazzamento apicale del lembo settale tricuspidalico di più di 8 mm/m2 è diagnostico. La struttura anomala di tutti e tre i lembi è spesso osservata con un lembo anteriore tipicamente molto largo con un’anomala inserzione alla parete ventricolare destra. Lo spettro clinico patologico è abbastanza vario e include non solo anomalie della valvola ma anche talora anomalie miocardiche in entrambi i ventricoli. L’insufficienza della tricuspide è comune mentre invece la stenosi è occasionale; è spesso presente uno shunt destro-sinistro attraverso un forame ovale pervio o un difetto interatriale. Le possibili lesioni associate sono difetti interventricolari, stenosi polmonare, anomalie dei fasci di conduzione.

• Anomalia cono-truncale

  La migrazione delle cellule della cresta neurale è un momento cruciale nella settazione cono-truncale nello sviluppo sia dell’arteria polmonare sia dell’outflow aortico. Se la migrazione delle cellule neurali subisce un’alterazione possono manifestarsi delle anomalie cono-truncali la più frequente è il truncus arteriosus  e l’interruzione dell’arco aortico; altri difetti possono essere la tetralogia di Fallot, l’atresia polmonare con DIV, l’assenza della valvola polmonare, malposizione dei grossi vasi con doppia uscita dal ventricolo destro, un ventricolo singolo o atresia della tricuspide. Le anomalie di migrazione delle cellule della cresta neurale possono essere associate con condizioni malformative complesse come il CATCH-22.

• Aritmie

  Alterazioni del normale ritmo cardiaco. Tali alterazioni possono determinare un battito cardiaco più rapido (tachicardie) o più lento (bradicardie). Le aritmie sono dovute a un’alterazione dell’attivazione elettrica del cuore.

• Associazione di Charge

  Anomalia caratterizzata dalla presenza di atresia delle coane, cardiopatia congenita, anomalie del sistema nervoso centrale, deficit intellettivo, anomalia del sistema acustico. Le anomalie cardiache più frequenti sono: tetralogia di Fallot, difetti atrioventricolari, doppia uscita dal ventricolo destro, doppio ingresso in ventricolo sinistro, trasposizione dei grossi vasi, interruzione dell’arco aortico.

• Arco aortico interrotto

  Un’interruzione dell’arco aortico che può essere divisibile in tre tipi differenti: tipo A con interruzione distalmente all’arteria succlavia dallo stesso lato dell’arco; tipo B: interruzione tra la succlavia e l’arteria carotide; tipo C interruzione tra le due carotidi.

• Atrio comune

  Condizione caratterizzata dalla presenza di una comunicazione non restrittiva tra i due atri in seguito all’assenza della maggior parte del setto. Si associa generalmente a cardiopatie congenite complesse quali isomerismo, difetti settali atrioventricolari.

• Arco aortico cervicale

  L’arco è localizzato al di sopra a livello della clavicola.

• Arco aortico doppio

  L’arco aortico destro e sinistro presenti contemporaneamente; l’aorta ascendente si divide in due parti che circordano la trachea e l’esofago; i due rami si uniscono a formare una singola aorta discendente. Ci sono numerose forme così come una varia possibilità di arco destro e sinistro aperto o con ipoplasia e atresia di uno degli archi. Queste anomalie comunemente associate con il dotto arterioso pervio. Il doppio arco aortico può creare un ring vascolare attorno alla trachea e l’esofago.

• Anomalia di Taussig Bing

  Indica una forma di ventricolo destro a doppia uscita in cui le grosse arterie originano in una posizione affiancata (side-by-side) in cui l’aorta origina a destra della polmonare e il difetto interventricolare è in posizione sottopolmonare. Il ventricolo sinistro si svuota attraverso il DIV prevalentemente nell’arteria polmonare e la fisiologia della patologia mima quella della trasposizione dei grossi vasi.

• Affetto

  Modalità di comportamento rilevabile all’osservazione che è espressione di una condizione di sentimento soggettivamente sperimentata (emozione). Esempi comuni di affetto sono tristezza, esaltazione e rabbia. A differenza di umore, che si riferisce a un “clima” emozionale più pervasivo e durevole, affetto si riferisce a una variabilità più fluttuante del “clima” emotivo. Quella che viene considerata la gamma normale delle espressioni dell’affetto varia notevolmente, sia all’interno delle differenti culture, sia da una cultura all’altra. Le alterazioni della affettività comprendono:

  Appiattimento Assenza o quasi assenza dei segni di espressione affettiva.

  Inadeguatezza Discordanza tra la espressione affettiva e il contenuto dei discorsi o dell’ideazione.

  Labilità Anomala variabilità degli affetti, con cambiamenti ripetuti, rapidi e improvvisi nella espressione affettiva.

  Restringimento o coartazione Lieve riduzione nella gamma e nella intensità dell’espressione emotiva.

  Spegnimento Significativa riduzione nella intensità dell’espressione emotiva.

• Atresia della tricuspide

  Anomalia congenita in cui non vi è un’anatomica connessione tra l’atrio destro e il ventricolo di destra ed esiste una connessione interatriale che permette il mixing di sangue sistemico e polmonare venoso a livello atriale. Vi può essere un grado variabile di ipoplasia del ventricolo di destra. Il ventricolo sinistro e la valvola mitralica sono normali

• Attacchi di panico

  Periodi delimitati a insorgenza improvvisa, di intensa apprensione, paura, o terrore, spesso associati con sentimenti di morte imminente. Durante questi attacchi vi sono sintomi come respiro corto o sensazioni di soffocamento; palpitazioni, batticuore, o tachicardia; dispnea; e paura di impazzire o di perdere il controllo. Gli attacchi di panico possono essere imprevisti (e isolati), e allora l’insorgenza dell’attacco non risulta associata con un fattore ambientale di scatenamento, ma si manifesta piuttosto a ciel sereno; correlati alla situazione, e allora l’attacco di panico quasi invariabilmente si manifesta immediatamente dopo l’esposizione al o in previsione del fattore situazionale di scatenamento; sensibili alla situazione, e allora l’attacco di panico si manifesta più probabilmente dopo l’esposizione a un fattore situazionale di scatenamento, ma non risulta ad esso invariabilmente associato.

• Agitazione (agitazione psicomotoria)

  Eccessiva attività motoria associata con un sentimento di tensione interiore. L’attività è solitamente non produttiva e ripetitiva, e consiste in comportamenti del tipo andare avanti e indietro, essere irrequieti, torcersi le mani, manipolare i vestiti, e non riuscire a stare seduti fermi

• Agonista, farmaco

  Entità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che agisce su un recettore, ed è in grado di produrre il massimo effetto possibile tramite la stimolazione di quel recettore. Un agonista parziale è in grado di produrre solamente un effetto inferiore a quello massimo quando somministrato in concentrazione sufficiente per legarsi a tutti i recettori disponibili.

• Agonista-antagonista, farmaco

  Entità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che agisce su una famiglia di recettori (come i recettori mu, delta e kappa per gli oppiacei) in modo tale da risultare agonista o agonista parziale verso un tipo di recettore e antagonista verso un altro tipo.

• Alogia

  Impoverimento del pensiero che si può riscontrare osservando i comportamenti inerenti il linguaggio e l’eloquio. Possono esserci risposte brevi e concrete alle domande, e riduzione della quantità di eloquio spontaneo (eloquio impoverito). Talora l’eloquio risulta adeguato per quantità, ma fornisce poche informazioni in quanto troppo concreto, troppo astratto, ripetitivo o stereotipato (povertà di contenuto).

• Ansia

  L’anticipazione apprensiva di un pericolo o di un evento negativo futuri, accompagnata da sentimenti di disforia o da sintomi fisici di tensione. Gli elementi esposti al rischio possono appartenere sia al mondo interno che a quello esterno.

• Antagonista, farmaco

  Entità chimica, estranea alle sostanze endogene prodotte dall’organismo, che occupa un recettore, non produce effetti fisiologici, e impedisce che altre sostanze chimiche endogene ed esogene producano effetti su quel recettore.

• Atteggiamento iperprotettivo

  Atteggiamento controproducente per la persona malata, favorito dal modo in cui si comunica e ci si pone all’interno della famiglia, che limita la sua indipendenza psicologica e la possibilità di assumere un ruolo autonomo, attivo, responsabile nella gestione della malattia.

• Autograft

  Tessuto o organo trapiantato in una nuova posizione appartenente allo stesso individuo.

• Azygos continuation della vena cava inferiore

  Una anomalia della connessione venosa sistemica in cui la vena cava inferiore è interrotta distalmente al suo passaggio attraverso il fegato e il flusso della vena cava inferiore raggiunge l’atrio destro attraverso una vena azygos dilatata che connette la cava inferiore alla vena cava superiore. Generalmente solo il flusso venoso epatico raggiunge l’atrio destro dal di sotto.

• Ambiguo

  In riferimento al situs cardiaco indica che non è destro né sinistro (indeterminato).

• Amplatzer device

  Un device autocentrante che permette una chiusura di difetti settali, embolizzazione di dotti arteriosi e di collaterali sistemico-polmonari per via transcutanea.

• Anomalie delle connessioni venose polmonari

  Indica un’anomalia del ritorno venoso polmonare che può essere totale o parziale. Le vene sono generalmente connesse alla parte destra del cuore anziché alla parte sinistra direttamente o attraverso dei vasi tributari. La connessione può essere sopra-diaframmatica generalmente attraverso una vena verticale che si connette alla vena innominata e alla vena cava superiore. La connessione può anche essere infra-diaframmatica attraverso una vena discendente che si congiunge alla vena portale o alla vena cava inferiore o a una delle sue tributarie. L’ostruzione del ritorno venoso polmonare è comune nella forma sopra-diaframmatica e quasi universalmente presente nella forma infra-diaframmatica. Nella forma parziale soltanto una o tutte le vene polmonari di un lato sono connesse alla parte destra del cuore o alla vena cava. Questa anomalia è frequentemente associata con un difetto del setto interatriale definito tipo seno venoso.

• Anomalia dell’arco aortico

  L’anomalia dell’arco aortico e dei suoi rami.
  L’anomalia principalmente descritta è l’arco aortico sinistro normale con anomalie dei rami; arco aortico sinistro con succlavia destra retroesofagea. Arco aortico destro: spesso associato con Tetralogia di Fallot e atresia della polmonare, truncus arteriosus e altre anomalie cono-truncali.

• Arteria innominata aberrante

  È una rara anomalia associata ad arco aortico destro in cui la sequenza delle arterie che si originano dall’arco aortico è: arteria carotide destra, arteria succlavia di destra, arteria innominata a sinistra. L’ultima passa dietro l’esofago. Questa è in contrasto con la regola generale per cui il primo arco aortico origina dalla carotide contro laterale alla posizione dell’arco aortico (cioè ad esempio arteria carotide di destra se l’arco aortico è sinistro e arteria carotide di sinistra se l’arco aortico è destro).
  Sinonimo arteria innominata retro-esofagea. 

• Arteria succlavia aberrante

  L’arteria succlavia aberrante destra origina dall’aorta distale alla succlavia di sinistra. L’arco aortico sinistro con una succlavia destra aberrante retro-esofagea è la più comune anomalia dell’arco; incidenza dello 0.5% della popolazione generale.

• Assenza della valvola polmonare

  Si tratta dell’assenza del tessuto valvolare polmonare con conseguente insufficienza.
  Questa rara anomalia può essere associata con un difetto interventricolare, un’ostruzione dell’anulus polmonare e una massiva dilatazione e distorsione delle arterie polmonari. La valvola polmonare assente può presentarsi in associazione con altre anomalie semplici o complesse.
  

• ACHD

  Adult with congenital heart disease (adulto con cardiopatia congenita).

• Associazione di WACTERL

  È uno spettro di difetti tra cui anomalie vertebrali, atresia anale, fistola tracheoesofagea, displasia radiale, anomalie renali e cardiopatie congenite (difetti settali, tetralogia di Fallot, truncus, coartazione aortica, dotto arterioso pervio)
  Si tratta di un vario spettro di anomalie dell’arco aortico tra cui: doppio arco aortico, strutture vascolari che circondano la trachea e l’esofago con conseguente loro compressione. Queste due vascolari possono o meno essere pervie. I ring vascolari possono essere isolati (1-2% dei casi, o associati con altre malformazioni tra cui la Tetralogia di Fallot)..

• Atresia

  Termine che indica l’imperforazione di un orifizio sia su una valvola o un vaso.

• Anello sopravalvolare mitralico

  Si tratta di un’anomalia che si riscontra a livello dell’atrio di sinistra e che produce una stenosi mitralica.

• Anomalia di Uhl

  Malformazione congenita che consiste in una pressoché totale assenza del miocardio ventricolare destro che si presenta con un marcato allargamento, dilatazione di entrambi i ventricoli e successivo rigurgito tricuspidalico. Si tratta di un quadro anatomico aritmogeno con displasia ventricolare destra.

 

 

B


• Baffees operation

  Anastomosi delle vene polmonari destre all’atrio di destra e la vena cava inferiore all’atrio di sinistra usando un allograft aortico per connettere la vena cava inferiore all’atrio di sinistra. Questa operazione provvede una parziale fisiologica correzione dei pazienti con una trasposizione completa dei grossi vasi ed è stata inizialmente descritta nel 1953.

• Baffle

  È una struttura creata chirurgicamente per ridirigere un flusso di sangue. Per esempio nell’intervento di Senning o Mustard per una trasposizione completa dei grossi vasi un baffle interatriale è costruito per ridirigere i flussi.

• Blocco atrio-ventricolare

  Disturbo di conduzione elettrica del battito cardiaco a livello del nodo atrio-ventricolare. A seconda del grado di blocco di conduzione questo può determinare una bradi aritmia con indicazione a impianto di pace maker.

• Banda moderatrice

  Una struttura muscolare prominente che trasversalmente dal ventricolo destro si porta a livello della base del muscolo papillare anteriore.

• Bendaggio dell’arteria polmonare

  Stenosi chirurgicamente creata a livello dell’arteria polmonare per ottenere una protezione vascolare polmonare da iperafflusso e dall’incremento pressorio; si tratta di una procedura palliativa o preparativa ad una chirurgica definitiva successiva.

 

C

• Cavalcamento aortico

  (Vedi Tetralogia di Fallot).

• Collaterali aorto-polmonari

  Vasi arteriosi anormali che si originano dall’aorta e che vascolarizzano i polmoni direttamente o tramite connessioni con le polmonari native. Possono essere singole e multiple, piccole o di larghe dimensioni con o senza stenosi isolate o associate (molto più spesso patologie conotruncali in particolar modo Tetralogia di Fallot e atresia della polmonare con difetto interventricolare).

• Cleft della valvola atrioventricolare

  È un difetto spesso evidente nella valvola atrioventricolare sinistra nel canale atrioventricolare ed è rappresentato da una fissurazione del lembo della valvola interessata.

• Connessioni atrioventricolari concordanti

  Definisce un’appropriata connessione tra l’atrio morfologicamente destro e il ventricolo morfologicamente destro, tra l’atrio morfologicamente sinistro e il ventricolo morfologicamente sinistro.Sinonimo: concordanza atrioventricolare. 

• Connessione ventricolo arteriosa concordante

  Definisce l’appropriata origine dell’arteria polmonare e del ventricolo morfologicamente destro e dell’aorta dal ventricolo morfologicamente sinistro.
  Sinonimo: concordanza ventricolo-arteriosa. 

• Condotto

  Una struttura che connette parti non adiacenti del sistema cardiovascolare permettendo un flusso di sangue tra le stesse. Spesso si tratta di una struttura di materiale protesico e può talora includere una valvola.

• Circolazione bilanciata

  Si definisce circolazione bilanciata una condizione in cui vi è una distribuzione dei flussi che benchè in presenza di difetti mantenga un certo grado di equilibrio; un esempio il difetto interventricolare con stenosi polmonare.

• CACH (canadian adult congenital heart network)

  Si tratta di un’associazione che riunisce cardiologica, cardiochirurghi e tutti i medici interessati alla problematica del cardiopatico congenito adulto.

• CACH 22

  Sindrome dovuta alla microdelezione del cromosoma 22 che comporta un ampio range di manifestazioni cliniche tra cui difetti cardiaci, anomalia della facies, ipoplasia timica, cleft del palato e ipocalcemia. I principali difetti cardiaci sono le malformazioni cono-truncali (tetralogia di Fallot e interruzione dell’arco aortico, truncus arteriosus, doppia uscita del ventricolo destro).

• Cor triatriatum sinistro

  Una membrana divide l’atrio di sinistro in una camera venosa polmonare accessoria e in una camera atriale contigua alla valvola mitralica. Le vene polmonari si svuotano nella camera accessoria. La connessione tra le due camere può essere di dimensioni variabili e può determinare un’ostruzione venosa polmonare.

• Cor triatriatum destro

  Settazione anormale dell’atrio destro dovuta alla mancata regressione della valvola destra del seno venoso. Questo comporta la formazione di un seno postero-mediale che riceve le vene cave e molto spesso il seno coronarico. Una camera atriale “antero-laterale trabecolata” che origina embriologicamente dall’atrio destro primitivo include l’auricola destra ed è in correlazione con la valvola tricuspide. Usualmente c’è una comunicazione libera tra i due comparti ma c’è una variabile ostruzione del flusso venoso sistemico che può determinarsi. Un forame ovale pervio o un difetto interatriale sono spessi presenti in relazione alla camera venosa postero-mediale.

• Criss-cross heart (cuore a criss-cross)

  Un’anormale rotazione della massa ventricolare attorno al suo asse maggiore che comporta una relazione anomala tra le camere ventricolari e le strutture atriali. Se i ventricoli rotati sono marcatamente in posizione supero-inferiore il cuore può anche essere descritto come un supero-inferiore o upstairs-downstairs heart. Ci può essere sia una concordanza sia una discordanza ventricolo-arteriosa.

• Cresta sopraventricolare

  Si tratta di una cresta muscolare del ventricolo destro nella porzione di outflow tra la valvola tricuspide e la valvola polmonare; consiste in una componente settale e parietale la quale demarca la giunzione tra il setto di uscita e l’infundibolo polmonare.

• Cresta terminale

  Una struttura vestigiale della valvola destra del seno venoso localizzata a livello della giunzione tra la parte trabecolata dell’auricola atriale destra e la porzione del seno venoso costituente l’atrio destro laddove si svuota la vena cava inferiore e la vena cava superiore nonché il seno coronarico.
  Sinonimo: cresta terminale. 

• Cianosi

  Definisce l’anomala colorazione della cute e delle mucose provocata da un aumento quantitativo dell’emoglobina desaturata a livello tissutale. Tipica di numerose cardiopatie in cui vi è uno shunt destro-sinistro attraverso un difetto congenito che determini il by-pass degli alveoli polmonari; può anche essere dovuto alla presenza di shunt intrapolmonari acquisiti e in tal caso si parla di cianosi centrale. La cianosi può anche essere determinata da un’estrazione eccessiva periferica dovuta ad esempio per una riduzione importante a livello del flusso cutaneo e in tal caso si parla di cianosi periferica.

• Classificazione di Heath-Edwards

  Classificazione istopatologica utile nella valutazione della reversibilità della malattia vascolare polmonare.

• Coartazione dell’aorta

  Stenosi di un tratto prossimale dell’aorta discendente di varie anatomie. Può presentarsi in forma discreta o come un lungo segmento stenotico; frequentemente associato con ipoplasia dell’arco aortico, bicuspida della valvola aortica.

• Cardiopatia congenita

  Anomalia cardiaca che ha origine nella vita fetale. La sua espressione può essere tuttavia dilatata a dopo il periodo perinatale e inoltre può andare incontro a modificazioni in seguito all’adattamento fisiologico post-natale.

• Connessione

  Link anatomico tra due strutture (ad esempio atrioventricolare, ventricolo arteriosa).

• Connessione atrioventricolare discordante

  Connessione anomala tra atrii e ventricoli così che l’atrio morfologicamente destro si connette al ventricolo morfologicamente sinistro e l’atrio morfologicamente sinistro si connette al ventricolo morfologicamente destro.

• Connessione ventricolo arterioso discordante

  Connessione anomala dei grossi vasi in cui l’arteria polmonare origina dal ventricolo morfologicamente sinistro e l’aorta origina dal ventricolo morfologicamente destro.

• Criterio di Ghent

  È un complesso di criteri per la diagnosi della sindrome di Marfan che richiedono il coinvolgimento di tre sistemi.

• Comportamento, catatonico

  Marcate anomalie motorie che comprendono immobilità motoria (cioè catalessia o stupor), certi tipi di attività motoria eccessiva (agitazione apparentemente senza scopo non influenzata da stimoli esterni), negativismo estremo (resistenza apparentemente immotivata ad ogni istruzione o tentativo di mobilizzazione), oppure mutismo, mantenimento di una particolare postura o movimenti strereotipati, ed ecolalia o ecoprassia.

• Conversione

  Sintomo di perdita o alterazione del funzionamento motorio o sensoriale volontario, che fa pensare alla presenza di una condizione medica generale o neurologica. Si valuta che qualche fattore psicologico sia associato con lo sviluppo del sintomo, e il sintomo non può essere esaurientemente spiegato con la presenza di una condizione medica generale o neurologica, oppure con gli effetti diretti di una sostanza. Il sintomo non risulta prodotto o simulato intenzionalmente, e neppure culturalmente determinato.

• Collaterali sistemico-polmonari (MAPCAs)

  Le collaterali sistemico polmonari, chiamate anche in inglese mayor aortopulmonary collateral arteries, sono strutture vascolari che mettono in comunicazione a partenza dall’aorta i distretti vascolari polmonari direttamente o tramite un’anastomosi con le arterie polmonari native. Generalmente si riscontrano in cardiopatie complesse come da atresia polmonare e difetto interventricolare o in altre anomalie congenite abbastanza importanti che si associano ad una severa riduzione o all’assenza di flusso polmonare anterogrado.

• Cuore supero-inferiore

  Termine che si utilizza per indicare un cuore in cui i ventricoli siano disposti in una relazione spaziale di tipo supero-inferiore; tale condizione è dovuta allo spiazzamento normale della massa ventricolare secondo il piano orizzontale e l’asse maggiore. Spesso coesiste con un quadro di criss cross.

• Cardioversione elettrica

  Interruzione di una aritmia tramite una scossa elettrica applicata con delle piastre sul torace; procedura eseguita in corso di sedazione. La cardioversione interrompe le aritmie ma non ha nessun effetto nel prevenirne le recidive.

• Connessione univentricolare

  Entrambi gli atri sono connessi ad un unico ventricolo. In questo caso la connessione benchè univentricolare non comporta che vi sia un solo ventricolo, ma può anche verificarsi la condizione del quadro anatomico di due ventricoli anatomicamente presenti.

 

D

• Difetto aorto-polmonare

  (Vedi finestra aorto-polmonare).

• Displasia arteriopatica

  Anomalia di origine della coronaria sinistra dall’arteria polmonare.

• Difetti del setto atrioventricolare

  Si tratta di un gruppo di anomalie in cui vi è il deficit della porzione del setto atrioventricolare. Si possono distinguere forme di difetti parziali completi o intermedi. Il canale atrioventricolare completo è caratterizzato da una giunzione atrioventricolare unica con un anulus fibroso unico e un’unica valvola atrioventricolare generalmente costituita da 5 lembi; l’aorta origina dalla sua posizione abituale anche se esiste una discontinuità mitro-aortica. È possibile osservare talora un’ostruzione sub-aortica e una disproporzione tra l’inlet e l’outlet della porzione del setto interventricolare.
  Il canale atrioventricolare parziale è caratterizzato dalla presenza di un difetto interatriale tipo ostium primum con un cleft anteriore mitralico o di un cleft del lembo settale della tricuspide; la porzione interventricolare del difetto non è presente. In alcuni casi è possibile che il canale appaia morfologicamente completo ma funzionalmente non vi è shunt attraverso la componente ventricolare andata incontro ad occlusione spontanea e in tali casi si parla di difetto intermedio.

• Difetto Interatriale

  Il difetto interatriale è una comunicazione a livello della porzione di tessuto che divide i due atri. Si distinguono forme diverse e in particolar modo difetto interatriale tipo seno coronario, tipo ostium secundum di tipo seno venoso. L’ostium secundum è più frequente ed è caratterizzato da una lesione che si posiziona a livello della fossa ovale. Il seno venoso si localizza a livello dell’efflusso dei vasi venosi principalmente a livello della vena cava superiore e può molto spesso associarsi ad un ritorno venoso polmonare anomalo. L’ostium primum è caratterizzato da un deficit della parete atriale a livello del piano valvolare può associarsi ad un cleft mitralico a livello del lembo antero-settale configurando un quadro di canale atrioventricolare parziale.

• Device CardioSeal

  Si tratta di un dispositivo per la chiusura di difetti interatriali, di forami ovali pervi; costituito da un doppio patch con delle strutture metalliche che ne costituiscono l’impalcatura.

• Dacron

  Materiale sintetico spesso usato per costruire dei condotti protesici per palliazioni chirurgiche.

• Destrocardia

  Posizione del cuore in cui l’apice è diretto a destra.

• Destroposizione

  Rotazione del cuore verso destra nel torace.

• Destroversione

  Terminologia non più in uso per indicare una destrocardia.

• Diverticolo di Kommerell

  Origine dilatata dell’arteria succlavia di sinistra che si associa con un arco aortico di destra. Il suo diametro può essere uguale a quello dell’aorta discendente ed assottigliarsi poi fino a raggiungere il diametro dell’arteria succlavia di sinistra. Si trova in genere all’origine di un’arteria succlavia sinistra aberrante come quarto arco aortico destro.

• Difetti dei cuscinetti endocardici

  Il termine di cuscinetto endocardico indica un concetto morfogenetico correlato al setto atrioventricolare attualmente in disuso.

• Difetto di Gerbode

  Una variante inusuale di un difetto atriosettale e atrioventricolare in cui il difetto è nella porzione superiore del setto atrioventricolare al di sopra dell’inserzione del lembo settale della valvola tricuspide e che comporta una comunicazione diretta e quindi uno shunt tra il ventricolo sinistro e l’atrio di destra.

• Depersonalizzazione

  Alterazione nella percezione o nell’esperienza di sé tale per cui uno si sente staccato, oppure come se fosse un osservatore esterno del proprio corpo o dei propri processi mentali (per es. sentirsi come in un sogno).

• Derealizzazione

  Alterazione nella percezione o nell’esperienza del mondo esterno tale che quest’ultimo appare strano o irreale (per es. la gente può sembrare strana o meccanica).

• Difesa

  Meccanismo di procedimento psicologico automatico che protegge l’individuo dall’ansia e dalla consapevolezza dei pericoli e fattori di stress esterni ed interni. I meccanismi di difesa mediano le reazioni del soggetto ai conflitti emozionali e ai fattori stressanti esterni. Alcuni meccanismi di difesa (per es. proiezione, scissione e messa in atto) sono quasi invariabilmente maladattivi. Altri, come soppressione e negazione, possono essere sia maladattivi che adattivi, a seconda della gravità, rigidità, e del contesto in cui si manifestano. Le definizioni dei meccanismi specifici di difesa e il modo in cui possono essere registrati sono presentati nella Scala del Funzionamento Difensivo.

• Dissociazione

  Alterazione marcata nelle funzioni usualmente integrate della coscienza, memoria, identità, o percezione dell’ambiente. L’alterazione può essere improvvisa o graduale, transitoria o cronica.

• Distonia

  Disturbo del tono dei muscoli.

• Disturbo dell’attaccamento dell’infanzia

  Quadri psicopatologici con esordio nei primi cinque anni di vita, caratterizzati da “modalità di relazione sociale notevolmente disturbate ed inadeguate al livello di sviluppo”. I disturbi dell’attaccamento segnalano un disturbo globale del sentimento di protezione e sicurezza del bambino e si sviluppano all’interno di relazioni gravemente patologiche in cui risulta alterata la funzione fondamentale del sistema dell’attaccamento: la possibilità che il bambino possa sperimentare un senso di sicurezza interno.

• Dotto arterioso pervio

  Indica la persistente pervietà del dotto arterioso dopo il periodo post-natale.

• Difetto interventricolare

  Indica un difetto del setto interventricolare. Si distinguono: 1) difetti dell’inlet cioè della porzione posteriore del setto muscolare. 2) DIV difetti muscolari: in cui vi è un deficit del setto nella porzione muscolare dello stesso. 3) Difetti dell’outlet: difetto della porzione non trabecolata del setto muscolare giusto al di sopra della cresta sopraventricolare. 4) Difetto perimembranoso: difetto locato nella porzione membranosa del setto con estensione variabile che può essere in continuità con le strutture dell’inlet, trabecolari, o dell’outlet nonché della porzione muscolare. Nell’ambito del difetto interventricolare si distingue anche una suddivisione in relazione alla connessione del ventricolo che può essere double committed in cui il difetto è nella porzione dell’outlet con una continuità fibrosa tra le valvole semilunari aortiche e polmonari e il DIV situato direttamente al di sotto di entrambe le valvole. Difetto interventricolare restrittivo in cui il difetto di piccole dimensioni determina un gradiente che è pari ai 2/3 della pressione sistemica.

• Difetto seno venoso

  Una comunicazione localizzata a livello postero-superiore o più raramente postero-inferiore della fossa ovale; si associa comunemente ad un ritorno venoso polmonare parziale, generalmente destro e in particolar modo delle vene polmonari superiori di destra in associazione con un difetto postero-superiore. Funzionalmente si comporta come un difetto interatriale. Può essere trattato solo chirurgicamente.

• Defibrillatore interno (ICD- implanable Cardioverter Defibrillator)

  Apparecchio simile al pace maker ma dotato della funzione aggiuntiva di riconoscimento e interruzione delle aritmie ventricolari. Le aritmie ventricolari possono essere interrotte attraverso una stimolazione rapida o con la erogazione di una scossa elettrica interna (shock). Come il pace maker il defibrillatore può essere controllato e programmato dall’esterno secondo le esigenze del singolo paziente.

• Disforia di Genere

  Persistente avversione verso tutte o qualcuna delle caratteristiche fisiche o dei ruoli sociali tipici del proprio sesso biologico.

 

E

• Eritrocitosi

  Incremento della concentrazione dei globuli rossi, secondario ad una ipossia tissutale cronica come è possibile osservare nelle cardiopatie congenite cianogene nella malattia polmonare e cronica. Risulta da una fisiologica risposta all’ipossia che determina un incremento dei livelli di eritropoietina e conseguentemente a un incremento della linea cellulare rossa. Si può anche chiamare eritrocitosi secondaria. L’eritrocitosi può causare sintomi da iperviscosità.

• Emi-Fontan

  Si tratta di una sorta di Fontan stadiata che viene talora scelta per ridurre la mortalità e la morbidità associata a un intervento di Fontan completo di primo acchito. L’emi-Fontan comporta che venga creata un’anastomosi bidirezionale e chiusura dello shunt centrale; il secondo step è il completamento della Fontan.

• Emi-truncus

  Un ramo arterioso polmonare anomalo per un polmone che si origina dall’aorta ascendente in presenza di un’arteria polmonare normale che si origina normalmente dal ventricolo destro e che serve l’altro polmone.

• Eterotassia

  Anormale connessione viscerale.

• Eterotopico

  Sito anomalo localizzato anatomicamente in modo anomalo; termine utilizzato spesso in riferimento ad un organo trapiantato.

• Elaborazione del lutto

  Fase in cui la sofferenza può assumere anche una connotazione positiva e produttiva, nel momento in cui si è progressivamente ristabilita una maggiore sicurezza nel mondo interiore, tale da consentire il reinstaurarsi dei processi creativi ed il ritorno della speranza.

• Evento critico

  Momento della vita caratterizzato dalla rottura dell’equilibrio precedentemente acquisito e dalla necessità di trasformare i consueti schemi di comportamento, che si rivelano inadeguati nel far fronte alla situazione presente.

• Enteropatia proteino disperdente

  Complicazione osservabile nei pazienti sottoposti a intervento di Fontan in cui via sia una perdita di proteine con conseguente sviluppo di ascite, edemi periferici, effusione pleurica e pericardica. La causa non è conosciuta benché si sappia che vi può essere un’esacerbazione dovuta a un incremento della pressione venosa.

 

 

F

• Finestra aorto-polmonare

  Una comunicazione tra l’aorta ascendente e l’arteria polmonare principale. Vi può essere contiguità delle valvole seminulari. Ha fisiologicamente un comportamento simile a quello di un ampio dotto arterioso e può pertanto richiedere correzione.

• Forame bulbo ventricolare

  Si tratta di un termine che descrive una struttura biologica che connette il segmento di inflow nella porzione sinistra (atrio primitivo e ventricolo sinistro in evoluzione) e la parte destra dei segmenti dell’outflow (il successivo ventricolo destro a struttura cono-truncale). Tale suddivisione viene descritta nel tubo cardiaco primitivo.

• Fistola coronarica congenita artero-venosa

  Comunicazione tra l’arteria coronaria e una camera cardiaca, un grosso vaso o una vena cava; tale connessione bypassa il network capillare coronarico.

• Fenestrazione

  Una sorta di “finestra” che si apre tra due strutture la quale può essere sia spontanea, sia traumatica o chirurgicamente creata.

• Fibrillina

  La fibrillina è una glicoproteina di grosse dimensione strettamente correlata con la struttura del collagene del tessuto connettivo. Mutazioni del gene della fibrillina si hanno a livello del cromosoma 15 e sono responsabili di manifestazioni cliniche come la sindrome di Marfan.

• Forame ovale pervio

  La mancata apposizione funzionale della valvola del forame ovale con il lembo della fossa ovale (che normalmente si ha nelle prime fasi post-natali, configura il quadro di forame ovale pervio). In questa forma non esiste un deficit strutturale di tessuto del setto interatriale. Il forame può essere funzionalmente occluso ma l’aumento della pressione a livello atriale destro può determinare una riapertura con possibile shunt destro-sinistro. Il forame ovale pervio è riscontrabile nel 35% della popolazione adulta sulla base di valutazioni anatomo-patologiche.

• Flebotomia

  Procedura palliativa che consiste nel scambiare un certo volume di sangue (generalmente sino a 500 ml) con plasma o soluzione salina; tale procedura permette al paziente con cardiopatia congenita cianogena ed eritrocitosi secondaria che abbia avuto sintomi da iperviscosità di migliorare il quadro.

• Flash-back

  Ripresentarsi di ricordi, sentimenti, o esperienze percettive del passato.

• Fobia

  Paura irrazionale persistente concernente uno specifico oggetto, attività o situazione (lo stimolo fobico), che causa il desiderio compulsivo di evitarlo. Ciò porta spesso o a evitare lo stimolo fobico, o ad affrontarlo con grande sforzo.

• Flutter Atriale

  Forma di tachicardia atriale in cui il corto circuito elettrico è localizzato in atrio destro; la zona critica del circuito si trova tra la vena cava inferiore e l’anello della valvola tricuspide.

• Fibrillazione atriale

  Aritmia atriale caratterizzata da attivazione elettrica caotica nei due atrii. La frequenza cardiaca è determinata dal tipo di conduzione attraverso il nodo atrio-ventricolare e il battito cardiaco è tipicamente molto irregolare.

• Fibrillazione ventricolare

  Attivazione elettrica caotica dei ventricoli che  non determina una contrazione meccanica.  Questa aritmia è un equivalente dell’arresto cardiaco.

• Fisiologia restrittiva del ventricolo destro

  Indica il “comportamento” fisiologico dei ventricoli di alcuni pazienti ad esempio quelli sottoposti a riparazione di tetralogia di Fallot. Definita ecocardiograficamente come un flusso anterogrado polmonare nella tarda diastole attraverso tutte le fasi della respirazione. La valutazione Doppler viene fatta posizionando il volume campione a livello medio tra le cuspidi della valvola polmonare o a livello della biforcazione.




 

G

• Gore-Tex

  Materiale sintetico utilizzato generalmente per la costruzione di condotti o di altre strutture protesiche che hanno come scopo quello di permettere una palliazione chirurgica di cardiopatie congenite.

• GUCH

  Acronimo inglese per grown-up congenital heart disease. Tale termine è stato originariamente inventato dalla Dr.ssa Jean Sommerville.

• Giustapposizione delle auricole

  Si tratta di una rara anomalia vista in pazienti con trasposizione dei grossi vasi e altre anomalie complesse come la destrocardia, l’atresia della tricuspide ecc.; in tale condizione le auricole atriali sono situate side-by-side. L’auricola destra passa immediatamente tra l’arteria polmonare trasposta nei pazienti con una giustapposizione sinistra.

 

 

H

• Heterograft

  Tessuto di trapianto o organo di specie diverse.

• Homograft

  Tessuto di trapianto o organo di un altro individuo della stessa specie.

 

I

• Intervento di switch arterioso

  L’intervento è utilizzato per la correzione della trasposizione dei grossi vasi che consiste nel rimuovere l’aorta dalla sua connessione al ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro e ricollocamento dell’aorta al ventricolo sinistro e dell’arteria polmonare al ventricolo destro con reimpianto delle arterie coronarie nella neo-aorta. Si tratta di una correzione anatomica.
  Sinonimi: intervento di Jatene.

• Intervento di Damus-Kaye-Stansel

  Si tratta di una tecnica chirurgica riservata ai pazienti con un’anomalia della connessione ventricolo arteriosa che non sia possibile correggere con uno Switch arterioso (trasposizione dei grossi vasi con anomalie delle coronarie, ventricolo destro a doppia uscita con stenosi sotto-aortica severa). L’operazione comporta un’anastomosi della porzione terminale prossimale dell’arteria polmonare con tecnica end-to-side con l’aorta ascendente alfine di determinare un flusso dal ventricolo sistemico in aorta; le arterie coronarie non sono toccate e sono perfuse in via retrograda. L’orifizio aortico e il difetto interventricolare (se è presente) sono chiusi con un patch. Un condotto tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare distale viene posizionato.

• Intervento di David

  Procedura chirurgica per correggere un aneurisma dell’aorta ascendente che comporti anche la sostituzione dell’aorta ascendente con un tubo sintetico e il rimodellamento dell’anulus della radice aortica così che la valvola non sia più insufficiente.

• Intervento di Fontan

  Si tratta di un intervento palliativo per pazienti con un cuore funzionalmente univentricolare che comporta una diversione del ritorno venoso sistemico alle arterie polmonari di solito senza l’interposizione di un ventricolo sottopolmonare. Ci sono diverse varianti:

  Fontan classica: originariamente un condotto valvolato veniva interposto tra l’atrio destro e l’arteria polmonare. Successivamente c’è stato un cambiamento con una anastomosi diretta tra l’atrio di destra e l’arteria polmonare.

  Fontan extracardiaca: connessione diretta tra la vena cava inferiore alle arterie polmonari attraverso un condotto extracardiaco. La vena cava superiore anastomizzata all’arteria polmonare come nello shunt di Glenn bidirezionale.

  Fontan fenestrata: creazione chirurgica di un difetto interatriale nel patch atriale o a livello del canale venoso che rappresenta una sorta di valvola di sfogo permettendo uno shunt destro-sinistro che riduce la pressione nel circuito venoso sistemico a spese di una ipossemia sistemica.

  Fontan atrio destro e ventricolo destro: condotto spesso valvolato tra l’atrio destro e il ventricolo destro. Si conosce questa variante anche come Fontan di Bjork.

  Connessione cavo-polmonare totale (TCPC). Il flusso dalla vena cava inferiore diretto attraverso un condotto venoso nell’atrio destro direttamente nella porzione più bassa della vena cava superiore o dell’atrio di destra a livello dell’auricola a sua volta connesso all’arteria polmonare. La parte alta della vena cava superiore è connessa alla parte superiore dell’arteria polmonare come nella procedura di Glenn bidirezionale. La maggior parte dell’atrio destro è esclusa dal circuito venoso sistemico.

• Intervento di Glenn

  Intervento palliativo che ha come scopo quello di incrementare il flusso polmonare e aumentare in questo modo la saturazione di ossigeno sistemica creando un’anastomosi diretta tra la vena cava superiore e l’arteria polmonare. Questa procedura non determina un sovraccarico di volume ventricolare. Si descrivono:  1) Glenn classica: anastomosi della vena cava superiore direttamente in forma termino-terminale con un’arteria polmonare destra dopo che questa viene sezionata dall’arteria polmonare tronco. Le malformazioni artero-venose polmonari associate a desaturazione arteriosa sistemica sono complicanze a lungo termine tipiche. 2) Glenn bidirezionale: anastomosi termino-laterale tra la vena cava superiore e un’arteria polmonare che non è stata sezionata dal tronco.

• Iperviscosità

  Un incremento eccessivo della viscosità ematica dovuta a eritrocitosi in pazienti con cardiopatie cianogene. I sintomi da iperviscosità sono: mal di testa, disturbi della tensione, senso di distacco dalla realtà, disturbi della vista, parestesie delle dita delle mani dei piedi e delle labbra, tinnito, facile affaticabilità, mialgie a livello del torace dei muscoli addominali e astenia. Senso di perdita di forza o sensazione di gambe fredde possono essere segni di iperviscosità. I sintomi non sono molto specifici e pertanto tale correlazione può essere supportata qualora una flebotomia determini un alleviamento chiaramente evidente. Un deficit di ferro e una disidratazione peggiorano l’iperviscosità e devono essere evitate o se presenti trattate.

• Infundibulare infundibulum

  Terminologia correlata al segmento ventricolo arterioso. Normalmente sottopolmonare può anche essere sotto-aortico oppure bilateralmente assente. L’infundibolo bilateralmente può essere visto in pazienti con trasposizione dei grossi vasi con difetti interventricolare e stenosi polmonare, nel ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare e stenosi polmonare e malposizione corretta dei grossi vasi.

• Interruzione della vena cava inferiore

  La vena cava inferiore può essere interrotta tra la vena epatiche e in conseguenza il drenaggio sistemico viene attraverso la vena azygos nella vena cava superiore. La vena epatica raggiunge l’atrio di destra direttamente. Questa anomalia è frequentemente associata a cardiopatie congenite in particolar modo all’isomerismo sinistro.

• ISACCD

  Acronimo per international society for adult congenital cardiac disease.

• Isomerismo

  Si tratta di una disposizione di organi sistemici a livello viscerale a livello dei polmoni e del cuore con una disposizione speculare. Si distingue un isomerismo destro o sindrome asplenica in cui vi sono due strutture atriali morfologicamente destre, assenza della milza, due bronchi destri bilateralmente, due polmoni destri bilateralmente trilobati e due atrii destri associati generalmente ad anomalie multiple dei ritorni venosi sistemici e polmonari nonché la presenza spesso di anomalie cardiache complesse. Isomerismo sinistro o sindrome polispenica. Si tratta di una sindrome che consiste nella presenza di due strutture atriali morfologicamente sinistre con due bronchi sinistri bilateralmente, due polmoni bilateralmente bilobati, un fegato in posizione centrale, milze multiple, due atrii sinistri come già detto e la possibile associazione a malformazioni congenite.

• Intervento di Konno

  Si tratta di una tecnica chirurgica che permette il trattamento di forme ostruttive del tratto di efflusso ventricolare sinistro tipo tunnel sottovalvolare. L’operazione comprende l’allargamento dell’efflusso ventricolare sinistro attraverso l’inserzione di un patch nel setto ventricolare, sostituzione valvolare aortica e allargamento dell’anulus aortico e dell’aorta ascendente. Nelle forme più severe di ostruzione dell’efflusso sinistro è possibile inserire un condotto valvolato tra il ventricolo sinistro a livello dell’apice e l’aorta discendente.

• Insonnia

  Senso soggettivo di difficoltà ad addormentarsi, a mantenere il sonno, o di cattiva qualità del sonno. I tipi di insonnia comprendono:

  iniziale Difficoltà ad addormentarsi.

  centrale Risveglio nel mezzo della notte, seguito eventualmente da riaddormentamento, ma con difficoltà.

  terminale Risveglio prima dell’ora abituale, con impossibilità di addormentarsi.

• Intervento palliativo

  Indica una procedura che ha come scopo quello di ridurre o eliminare i sintomi, migliorare le condizioni cardiache, limitare gli effetti avversi di una anomalia.

• Infundibolo ventricolare destro

  La porzione che normalmente connette il corpo del ventricolo destro con l’arteria polmonare.

• Intervento Mustard

  Si tratta di un intervento utilizzato per la correzione della trasposizione semplice dei grossi vasi e che consiste nel ridirezionare il flusso venoso sistemico e polmonare rispettivamente dal ventricolo sottopolmonare e sotto-aortico. Il canale venoso viene creato attraverso l’utilizzo di tessuto di pericardio autologo. L’uso di tessuto sintetico per eseguire lo stesso tipo di intervento configura il quadro di intervento di Senning.

• Identità di genere

  Convinzione interiore di essere maschio o femmina.

• Idee di riferimento

  Sensazione che coincidenze ed eventi esterni casuali abbiano un significato particolare ed insolito specifico per la persona che la prova. Devono essere distinte dal delirio di riferimento, in cui vi è una convinzione che viene sostenuta con insistenza delirante.

• Incoerenza

  Eloquio o pensiero che risulta sostanzialmente incomprensibile agli altri in quanto le parole o le frasi sono messe insieme senza che abbiano un nesso logico o di significato. L’alterazione si verifica all’interno delle proposizioni, a differenza del deragliamento, in cui l’alterazione è tra una proposizione ed un’altra. Questo fenomeno è stato talora denominato “insalata di parole” per dare l’idea del grado di disorganizzazione del linguaggio. Le costruzioni lievemente sgrammaticate, oppure le abitudini linguistiche caratteristiche di certi contesti regionali o culturali, di una educazione deficitaria, o di bassa intelligenza non dovrebbero essere considerate manifestazioni di incoerenza. Il termine non viene generalmente applicato quando risulta chiaro che l’alterazione dell’eloquio è dovuta ad afasia.

• Ipertensione polmonare

  Indica un incremento della pressione arteriosa. Il metodo più comune per definire la severità dell’ipertensione polmonare è: il rapporto tra pressione sistolica polmonare e aortica. Si definisce minima, modesta ipertensione polmonare quando tale rapporto è uguale o superiore a 0.3 ma inferiore a 0.6, moderata quando è maggiore di 0.6 ma inferiore a 0.9, severa quando è maggiore di 0.9 (Eisenmenger Syndrome).

• Intervento di Rastelli

  Si tratta di un intervento per la riparazione della trasposizione dei grossi vasi in associazione con un difetto interventricolare ampio e una stenosi polmonare. Viene creata una continuità tra il ventricolo sinistro e l’aorta attraverso il ventricolo destro utilizzando una tunnellizzazione. Il ventricolo destro è correlato all’arteria polmonare utilizzando un condotto valvolato.

 

L

• Levocardia

  Normale disposizione dell’apice cardiaco a sinistra.

• Levoposizione

  Normale posizione a sinistra del cuore.

• Ligamento arterioso

  Struttura fibrosa normale che è rappresentata dal dotto arterioso dopo la sua chiusura spontanea.

• Lutto

  Condizione in cui l’individuo sperimenta una perdita, in seguito alla quale manifesta un doloroso e profondo scoramento, il venir meno dell’interesse per il mondo esterno, la perdita della capacità di amare, nonché l’inibizione di fronte a qualsiasi attività.

 

M

• Manovra di LeCompte

  L’arteria polmonare è tirata anteriormente verso l’aorta durante la procedura di correzione di TGA con switch anatomico.

• Malattia di Roger

  Eponimo che indica un piccolo difetto interventricolare restrittivo che non è associato con anomalie da sovraccarico sistolico ventricolare o che non comporta aumento della pressione arteriosa polmonare.

• Mesocardia

  Direzione dell’apice cardiaco a livello della parte centrale del torace.

 

N


• Nodo atrio-ventricolare

  Struttura che determina il passaggio dell’impulso elettrico dagli atrii ai ventricoli. Questa struttura possiede una proprietà di filtro in modo che una attivazione atriale molto rapida non comporti una frequenza cardiaca altrettanto veloce.

• Negazione/evitamento

  Specifica strategia cognitiva di coping, per cui l’individuo tende a negare o evitare il pensiero circa lo stato reale della situazione.

 

O

• Ortotopico

  Si riferisce in genere al trapianto di un organo e ne indica il suo posizionamento nella sede anatomicamente normale.

 

P

• Procedura di Switch atriale

  Si tratta di una forma di correzione chirurgica della trasposizione dei grossi vasi in cui vi è un ridirezionamento funzionale dei ritorni venosi al ventricolo contro-laterale così da ricreare una fisiologia normale del circolo su un substrato anatomico anormale infatti l’atrio destro è connesso al ventricolo di destra che si svuota in aorta e l’atrio sinistro è collegato al ventricolo sinistro che si svuota nell’arteria polmonare tuttavia il ritorno venoso sistemico raggiunge il ventricolo sinistro e ritorno venoso polmonare raggiunge il ventricolo destro. Tale procedura viene conosciuta anche col nome di intervento di Mustard o Senning. Può essere utilizzabile in tutti i casi in cui il ridirezionamento dei flussi venosi si renda necessario per garantire il corretto funzionamento fisiologico del sistema cardiocircolatorio.

• Procedura di Bentall

  Si tratta di una sostituzione dell’aorta ascendente e della valvola aortica con una struttura composita graft-valvola e reimpianto degli osti coronarici a livello dei due lati del condotto.

• Procedura di doppio Switch

  Si tratta di un intervento in cui pazienti con L-trasposizione dei grossi vasi o pazienti che abbiamo subito precedentemente un intervento di Mustard o Senning atriale per una d-TGA. Essa comporta una correzione anatomica del ventricolo in relazione ai grossi vasi che da essi originano così che il ventricolo può reggere la circolazione sistemica. E’ necessaria quindi una procedura di switch arterioso e in tutti i casi è necessario anche uno switch atriale.

• Protrusione dell’acetabolo

  Spiazzamento normale della testa del femore nell’acetabolo. E’ un segno utile nella diagnosi della Sindrome di Marfan.

• Pseudo truncus arterioso

  Atresia polmonare con un difetto interventricolare, un’aorta biventricolare e un flusso polmonare che viene mantenuto da collaterali sistemico-polmonari. Questa disposizione anatomica è stata anche chiamata un tempo truncus arterioso di tipo IV ma è morfogeneticamente una lesione differente dal truncus arteriosus. Nello pseudotruncus il vaso unico che si origina da entrambi i ventricoli è un’aorta con una valvola aortica e non un vero truncus con una valvola truncale; il flusso polmonare deriva da collaterali sistemico-polmonari e non da connessioni anomale con le arterie polmonari native.

• Procedura di Norwood

  Intervento a più stadi per il cuore sinistro ipoplasico. La prima tappa consiste nella creazione di uno shunt sistemico-polmonare; segue una anastomosi cavo-polmonare e successivamente si completa l’intervento tipo Fontan. Il ventricolo morfologicamente destro regge la circolazione polmonare.

• Personalità

  Modalità perduranti di percepire, rapportarsi, o pensare a sé stesso e all’ambiente. I tratti di personalità sono aspetti rilevanti della personalità che vengono mostrati in un’ampia gamma di contesti sociali e personali importanti. Solo quando sono rigidi e maladattivi, e causano menomazione funzionale significativa o disagio soggettivo, i tratti di personalità configurano un Disturbo di Personalità.

• Pentalogia di Fallot

  Indica una Tetralogia di Fallot con associato un difetto interatriale e un forame ovale pervio.

• Procedura di Rashkind

  Si tratta di un’atriosettostomia transcatetere utilizzata a scopo palliativo nei bambini con trasposizione dei grossi vasi.

• Policitemia vera

  Trasformazione neoplastica di tutte le linee cellulari ematiche (eritrociti, leucociti e piastrine) associata con un incremento del numero di cellule a livello periferico. Tale condizione contrasta con l’eritrocitosi secondaria che si riscontra nei pazienti con cardiopatia cianogena.

• PPH

  Acronimo che indica l’ipertensione polmonare primitiva (primary pulmonary hypertension)

• Pacemaker (PM)

  Apparecchio che permette la stimolazione del cuore quando il battito cardiaco spontaneo è troppo lento (bradicardie). Il pacemaker è costituito da un generatore impiantato in regione pettorale sottoclaveare e connesso a elettrocateteri che, attraverso le vene, raggiungono il cuore. Il numero dei cateteri può variare da 1 a 3 a seconda del tipo di stimolazione richiesta. Il pacemaker può essere programmato dall’esterno in modo da osservare il battito spontaneo e intervenire solo quando necessario. Il PM può essere posizionato anche per via chirurgica, in questo caso i cateteri non vengono avanzati attraverso le vene ma applicati sulla superficie esterna del cuore.

• Procedura di Ross

  Si tratta di una tecnica in cui vi è una sostituzione valvolare aortica utilizzando un autograft valvolare polmonare con reimpianto degli osti coronarici della neo-aorta e riconnessione del ventricolo destro con arteria polmonare utilizzando un homograft.

• Procedura di Senning

  Si tratta di una variante dell’intervento di Mustard in cui il condotto venoso viene costruito utilizzando la parete atriale destra e il setto interatriale.

• Procedura di Sterling Edwards

  Intervento palliativo per la trasposizione dei grossi vasi in cui il setto interatriale viene resecato e quindi riposizionato e suterato a sinistra delle vene polmonari destre per creare un drenaggio nell’atrio di destra. La procedura produce uno shunt sinistro-destro di sangue ossigenato direttamente nel circolo sistemico.

• Procedura di Broke

  Un intervento palliativo per aumentare il flusso polmonare e ridurre lo shunt destro-sinistro nella tetralogia di Fallot. Consiste nella resezione di parte dell’infundibolo ventricolare destro usando una struttura tipo un biotomo che viene introdotto attraverso il ventricolo destro alfine di ridurre l’ostruzione dell’efflusso destro. Tale procedura non è più attualmente in uso.

 

 

Q

• Quinto arco aortico persistente

  Doppio lume aortico con un arco che ha entrambi i lumi dalla stessa parte della trachea.

 

R


• Rete di Chiari

  Residuo embriologico della valvola del seno venoso. Incidenza del 2% in studi autoptici ed ecocardiografici nella popolazione normale che si può associare un forame ovale pervio e difetto interatriale con aneurisma del setto. 

• RVOTO

  Acronimo inglese  (Right ventricular outflow tract obstruction) che indica l’ostruzione all’efflusso ventricolare destro.

• Retraining del ventricolo sinistro

  Si tratta di un intervento eseguito per riconvertire i pazienti che siano andati in corso ad intervento di Mustard o Senning per una trasposizione dei grossi vasi. La prima tappa consiste in un bendaggio dell’arteria polmonare che provochi un’ipertrofia ventricolare sinistra sufficiente da far sì che il ventricolo sinistro, raggiunga le caratteristiche anatomiche in grado di permettergli di sostenere la circolazione sistemica. La seconda tappa consiste in uno Switch arterioso e uno smontaggio del condotto venoso intra-atriale di Mustard o Senning.

• Ritmo sinusale

  Normale ritmo cardiaco che origina dall’atrio destro e dopo la attivazione degli atrii viene trasmesso ai ventricoli attraverso il nodo atrioventricolare. La attivazione elettrica dei ventricoli determina la loro contrazione e di conseguenza il battito cardiaco.

 

S

• Sindrome di Alagylle.

  Si tratta di una sindrome multisistemica autosomica dominante che consiste in una colestasi intraepatica, una facies peculiare, anomalie vertebrali a farfalla, anomalie di vario grado alla periferia delle arterie polmonari con stenosi e diffusa ipoplasia. Si associa a microdelezione del cromosoma 20p.

• Sindrome asplenica

  (vedi Isomerismo/Isomerismo destro).

• Setto atrioventricolare

  Il setto atrioventricolare separa il ventricolo sinistro nella sua porzione di inlett dall’atrio di destra che è costituito da due parti: una porzione muscolare che esiste in conseguenza dell’attacamento dell’inserzione del lembo settale della tricuspide più verso l’apice del ventricolo di quanto non sia l’attacco del lembo settale della mitrale; vi è una seconda parte cosiddetta fibrosa che sta superiormente all’attacamento del lembo settale della tricuspide. Questa porzione separa il setto atriale dalla porzione dell’outflow tract ventricolare sinistro sub-aortico.

• Straddling della valvola atrioventricolare

  Descrive una valvola atrioventricolare con delle inserzioni anomale del suo apparato cordeo-tendineo o in alcuni casi del muscolo papillare che si inserisce nel ventricolo contro-laterale; perché ciò accada è necessaria la presenza di un difetto interventricolare.

• Settostomia atriale secondo Blalock-Hanlon

  Si tratta di una procedura palliativa per aumentare la saturazione arteriosa nei pazienti con trasposizione completa e consiste in una septectomia atriale chirurgica attraverso un approccio toracotomico laterale destro.

• Shunt di Blalock-Taussig

  Si tratta di una procedura palliativa con lo scopo di aumentare il flusso polmonare e permettere un aumento della saturazione sistemica. L’anastomosi originaria consisteva in una connessione tra arteria succlavia e l’arteria polmonare ipsi laterale; attualmente si usa l’interposizione di un tubo di Gore-Tex di varie dimensioni.

• Sindrome di Blandwhite Garland

  vedi ALCAPA.

• Sindrome degli occhi di gatto

  Si tratta di una sindrome dovuta alla duplicazione del cromosoma 22 o di una parte di esso. Fenotipicamente è caratterizzata da malformazioni renali o ritardo mentale, ipertiroidismo ecc. Dal punto di vista cardiologico è possibile osservare in oltre il 40% dei pazienti un ritorno venoso polmonare anomalo totale.

• Studio cardiopolmonare

  Si tratta di uno studio a riposo e sotto stress della funzione cardiopolmonare che include almeno i seguenti elementi: funzione polmonare a riposo, studio sotto stress del carico di lavoro massimo, l’estrazione massima di ossigeno, la saturazione di ossigeno durante sforzo.

• Sindrome di Di George

  Sindrome autosomica dominante anche conosciuta oggi come parte del CATCH-22. E’ stata dapprima descritta come una condizione caratterizzata da ipocalcemia, immunodeficienza per ipoplasia timica e anomalie cono-truncali.

• Sindrome di Down

  Sindrome determinata da trisomie del cromosoma 21. Il fenotipo è caratterizzato da una bassa statura, anomalie facciali tipiche, riduzione delle capacità intellettive, brachidattilia, instabilità atlanto-axiale, disturbi della tiroide, ematologici. Si associa frequentemente a cardiopatie congenite in particolar modo a difetti del setto atrioventricolare del setto ventricolare. La valvola mitrale può essere prolassante così pure come si può associare una insufficienza aortica. Pazienti con una sindrome di Down sono maggiormente soggetti a vasculopatia polmonare severa che può talora anche essere la conseguenza di una cardiopatia precedentemente descritta.

• Sindrome di Henler-Danlos

  Si tratta di un gruppo di disordini ereditari a carico del tessuto connettivo. Comporta una iper-estensibilità delle giunture e un’estrema iperlasità e fragilità della cute. Esistono varie forme. Tipo 1, tipo 2 e tipo 3, riconoscono un origine autosomica dominante e sono le forme più comune e  rappresentano il 30% dei casi. Tipo 4 è autosomica dominante e generalmente ha un origine de-novo. Questa è una cosiddetta forma arteriosa che si presenta con una dilatazione aortica e possibile rottura spontanea e dopo traumi di arterie di grosse e medio calibro. Rappresenta il 10% dei casi. Ci sono inoltre altri sei diversi tipi di tale sindrome che sono molto più rari.

• Sindrome di Eisenmenger

  Forma estrema di malattia ostruttiva vascolare polmonare che origina come conseguenza di uno shunt sistemico-polmonare pre-esistente per lungo tempo in cui le resistenze vascolari polmonari aumentano così tanto da produrre un incremento della pressione polmonare iso o sopra-sistemiche determinando quindi un inversione dello shunt.

• Sindrome di Ellis-Van Creveld

  Sindrome autosomica recessiva in cui ad un atrio comune si associa un difetto interatriale tipo ostium primum e talora in canale atrioventricolare parziale.

• Sindrome di Holt-Oram

  Sindrome autosomica dominante che consiste in una anormalità del radio e delle dita della mano associate ad un difetto interatriale tipo ostium secundum o meno frequentemente a un difetto interventricolare o altre manifestazioni. Il gene per questa sindrome è localizzata a livello 12 Q2.

• Sindrome di Hunter

  Sindrome geneticamente determinata dovuta a una deficienza dell’enzima iduronato solfato (mucopolisaccaridosi) trasmesso come carattere recessivo legato al cromosoma X. Si presenta con uno spettro assai vario. Parte di tale sindrome è rappresentata da una insufficienza delle valvole atrioventricolari e semilunari.

• Sindrome di Hurler

  Sindrome geneticamente determinata dovuta al deficit dell’enzima alfa-l-iduronidasi trasmessa come carattere autosomico recessivo. Si può presentare in forme abbastanza ampie dal punto di vista cardiologico si presenta generalmente con una stenosi della valvola mitralica.

• Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

  È una sindrome eterogenea con un vasto quadro di forme anatomiche e con vari gradi di severità clinica che vanno dall’ipoplasia alla stenosi a differenti livelli del cuore sinistro che include l’aorta, la valvola aortica o il tratto di efflusso del ventricolo sinistro in toto, la valvola mitrale e l’atrio di sinistra.

• Sindrome

  Raggruppamento di segni e di sintomi, basato sulla loro frequente concomitanza, che può suggerire una sottostante patogenesi, un decorso, una familiarità, e una indicazione di trattamento comuni.

• Sintomo

  Manifestazione soggettiva di una condizione patologica. I sintomi vengono riferiti dall’individuo affetto piuttosto che osservati dall’esaminatore.

• Stereotipati, movimenti

  Comportamenti motori ripetitivi, apparentemente guidati, e non funzionali (per es. agitare le mani o salutare, dondolare il corpo, sbattere la testa, portare oggetti alla bocca, darsi dei morsi, toccarsi la pelle o gli orifizi del corpo, percuotere il proprio corpo).

• Strategie di coping

  Modalità di gestione cognitive e comportamentali, per far fronte ad eventi critici, tali per cui le specifiche richieste interne o esterne sono valutate come ardue o eccedenti le risorse disponibili dell’individuo.

• Stupore

  Stato di mancanza di reattività, con immobilità e mutismo.

• Sindrome di Kartagener

  Sindrome a trasmissione autosomico recessiva che consiste in un situs inversus destrocardia e difetti della motilità ciliale con conseguente sinusiti, bronchiectasie e anomalie della mobilità degli spermatozoi.

• Sindrome o complesso di Shone

  Si tratta di un’associazione di lesioni multiple a livello dell’influsso ventricolare sinistro, a livello sottovalvolare e valvolare del flusso sinistro, coartazione dell’aorta e stenosi mitralica (valvola a paracadute e anello sopravalvolare mitralico).

• Shunt

  Si tratta di un flusso di sangue che si crea tra due circuiti attraverso una comunicazione che può essere congenitamente presente e chirurgicamente creata. Lo shunt è un concetto fisiologico mentre invece la connessione è un concetto anatomico.

• Seno venoso

  Si tratta di una struttura embriologica che rappresenta il precursore della porzione della vena cava inferiore e della vena cava superiore del seno coronarico e parte dell’atrio di destra che riceverà tali strutture.

• Sindrome rubeolica

  Si tratta di un ampio spettro di malformazioni causate dall’infezione della rubeola nelle fasi iniziali della gravidanza; tra le altre sono segnalate cataratte, retinopatia, sordità, anomalie del sistema cardiovascolare, patologie a carico delle ossa, ritardo mentale.

• Sindrome della Scimitarra

  Si tratta di un insieme di anomalie caratterizzate da un ritorno venoso polmonare parziale o totale sotto diaframmatico a livello del polmone di destra, e a cui è spesso associata ipoplasia del polmone di destra e dell’arteria polmonare di destra. La porzione più bassa del polmone di destra tende a ricevere il suo flusso da una collaterale che si origina dall’aorta addominale. Il nome della Sindrome deriva dal fatto che alla radiografia del torace in proiezione antero-posteriore vi è un’ombra formata dal ritorno venoso anomalo che assomiglia da una sciabola.

• Sindrome del QT lungo

  Allungamento anormale dell’intervallo QT la cui durata corretta per la frequenza cardiaca deve essere inferiore a 0.44 sec per il bambino di sesso maschile di 0.46 sec per la bambina. Può essere presente in forma acquisita in seguito ad esempio all’assunzione di medicinali o in forma congenita ed è quest’ultima la più severa.

• Sindrome di Lutembacher

  Condizione in cui ad un difetto del setto interatriale si associa una stenosi valvolare mitralica; quest’ultima è generalmente acquisita.

• Sindrome di Marfan

  È una connettivopatia autosomica dominante che è determinata da un difetto a carico del gene che codifica per la fibrillina a livello del cromosoma 15. Il quadro fenotipico è abbastanza variabile. I pazienti possono avere una statura molto alta e delle anomalie di proporzioni delle strutture corporee, anomalie oculari, ectasia durale e protrusione dell’acetabolo nonché della presenza di anomalie cardiovascolari e scheletriche. Il prolasso della valvola mitralica, l’insufficienza valvolare mitralica nonché la dilatazione dell’arco aortico o dell’aneurisma o della dissezione aortica sono le anomalie cardiovascolari più frequenti.

• Situs

  Indica la posizione dell’atrio morfologicamente destro. Il situs solitus è caratterizzato da una posizione dell’atrio morfologicamente destro a destra di un atrio morfologicamente sinistro. Il situs inversus è caratterizzato da un’immagine speculare. Il situs ambiguus è caratterizzato da una disposizione indeterminata (isomerismo atriale).

• Stent

  Indica una struttura protesica con un’impalcatura metallica che ha come scopo quello di mantenere la pervietà di un vaso una volta essere stato dilatato.

• Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW)

  Presenza di TPSV dovute a un filo di conduzione aggiuntivo tra atrio e ventricolo (fascio accessorio). Quando il fascio accessorio conduce il segnale dall’atrio al ventricolo si osserva un segno sull’ECG di superficie (onda delta). A differenza del nodo atrioventricolare il fascio accessorio può non avere proprietà di filtro del segnale elettrico, la sua presenza può determinare la degenerazione di aritmie atriali in fibrillazione ventricolare/arresto cardiaco.

• Shunt di Potts

  Operazione palliativa che ha come scopo quello di incrementare il flusso polmonare. Tale procedura attualmente è caduta in disuso in quanto era in grado di determinare una vasculopatia ostruttiva polmonare, una stenosi e un’atresia dell’arteria polmonare o una semplice distorsione.

• Sling dell’arteria polmonare

  Origine anomala del ramo sinistro dell’arteria polmonare dal ramo destro dell’arteria polmonare e conseguente loops attorno alla trachea. Può essere associata con un anello cartilagineo completo a livello della trachea distale e una stenosi della trachea stessa. Può aversi in una forma isolata in associazione con altre cardiopatie congenite.

• Sopracristale

  Indica una struttura che si trovi al di sopra della cresta sopraventricolare nell’outflow del ventricolo destro.

• Sindrome di Turner

  Sindrome cromosomica caratterizzata da un patrimonio del tipo 45X0. Fenotipo caratterizzato da pterigium colli, linfedema (neonatale), bassa statura. Le anomalie cardiache più frequentemente osservate sono la bicuspidia aortica, coartazione dell’aorta e talora un anomalo ritorno venoso polmonare generalmente parziale.

• Studio elettrofisiologico

  Esame che ha lo scopo di studiare il sistema elettrico del cuore. Tramite cateteri avanzati nel cuore dalle vene (solitamente femorali) è possibile valutare la origine e la conduzione elettrica del battito cardiaco. Attraverso i cateteri si eseguono delle stimolazioni del cuore per valutare la inducibilità di aritmie atriali o ventricolari. Con questo esame  è possibile comprendere la sede precisa e le caratteristiche delle aritmie.

• Sindrome velocardio-faciale

  Sindrome caratterizzata dalla presenza di un cleft palatino, da una facies anomala (radice nasale appiattita, naso lungo aquilino con ali appuntite, faccia allungata con ipoplasia malare, filtro allungato, elice ispessito, aspetto allungato delle orecchie), incompetenza velo-faringea e cardiopatie congenite (anomalie cono-truncali, difetti interventricolari isolati). È dovuta a una microdelezione del cromosoma 22 (22 q11).

• Sindrome di Leopard

  Condizione a trasmissione autosomica dominante che include la presenza di lentiggini, anomalie dell’elettrocardiogramma, ipertelorismo, stenosi polmonare, anomalie dei genitali e ritardo della crescita.

• Sindrome di Noonan

  Si tratta di una sindrome dominante autosomica che fenotipicamente può rassomigliare alla sindrome di Turner con un quadro cromosomico completo e normale; è dovuta a un’anomalia a carico del cromosoma 12 braccio lungo. Si associano anomalie cardiache congenite in particolar modo displasia della valvola polmonare in genere stenotica, stenosi delle arterie polmonari, difetto interatriale, tetralogia di Fallot o cardiomiopatia ipertrofica.

• Shunt di Waterstone

  Intervento palliativo che ha lo scopo di aumentare il flusso polmonare e quindi determinare un incremento della saturazione sistemica di ossigeno e che viene fatto creando una comunicazione tra l’arteria polmonare principale e l’aorta ascendente. Si è complicato con lo sviluppo di vasculopatie polmonari se è troppo grosso o con la distorsione delle arterie polmonari. Attualmente non più in uso.

• Sindrome di Williams

  Si tratta di una sindrome autosomica dominante che spesso si origina de novo associata con anomalie dell’elastina, ipercalcemia infantile, ritardo mentale moderato. I pazienti il tipico aspetto “a cocktail party”. La cardiopatia congenita generalmente associata è una stenosi sopravalvolare aortica e delle stenosi polmonari periferiche multiple.

• Sindrome di Wolf- Parkinson-White (WPW)

  Si tratta di una anomalia della conduzione caratterizzata dalla presenza di un fascio anomalo atrioventricolare che permette una conduzione anterograda o retrograda anomalo. La sindrome di WPW può essere isolata o associata a ecocardiopatie congenite la più frequente è una malattia di Ebstein. Nella sindrome di WPW vi possono essere delle aritmie sopraventricolari e ventricolari. La terapia farmacologica può talora non essere necessaria e si consiglia pertanto tra i 10 e 12 anni un trattamento transcatetere con ablazione e radiofrequenza.

 

 

T

• Tachicardia ventricolare

  Aritmia originata da uno dei due ventricoli (destro o sinistro). La tachicardia ventricolare può essere di origine focale quando alcune cellule generano un ritmo accelerato o da rientro quando vi è un “cortocircuito” del segnale elettrico intorno a strutture anatomiche o cicatrici chirurgiche/ischemiche. Rispetto alle tachicardie atriali queste aritmie sono più pericolose perché possono degenerare in Fibrillazione ventricolare.

• Tachicardia parossistica sopraventricolare (TPSV)

  Aritmia sostenuta da un “corto circuito”  tra gli atrii e i ventricoli. Il circuito può essere dovuto ad uno sdoppiamento della normale via di conduzione (rientro nodale) o alla presenza di un filo aggiuntivo di conduzione tra atrio e ventricolo (rientro atrioventricolare). Le TPSV possono presentarsi anche nei cuori strutturalmente normali, e pur essendo spesso fortemente sintomatiche sono aritmie benigne.

• Tachicardia atriale

  Aritmia originata da uno dei due atri (destro o sinistro). La attivazione atriale è regolare e più rapida di quella del ritmo sinusale, la frequenza cardiaca è determinata dal tipo di conduzione attraverso il nodo atrio-ventricolare.  La tachicardia atriale può essere di origine focale quando alcune cellule generano un ritmo accelerato o da rientro quando vi è un “cortocircuito” del segnale elettrico intorno a strutture anatomiche o cicatrici chirurgiche/ischemiche.

• Tipi di arco aortico destro

  Immagini speculare dei rami epi-aortici (arteria innominata sinistra, arteria carotide destra, arteria succlavia destra; arteria succlavia sinistra retroesofagea con un calibro normale e la seguente sequenza dei rami epi-aortici: arteria carotide sinistra, arteria carotide destra, arteria succlavia destra e arteria succlavia sinistra; diverticolo retro-esofageo di Kommerell; arco aortico destro con aorta discendente sinistra; l’aorta discendente cavalca la linea mediale verso la parte retro-esofagea.

• Tunnel aorto-ventricolare

  Connessione vascolare tra l’aorta e il ventricolo sinistro che comporta un sovraccarico di volume del ventricolo sinistro per un rigurgito importante dall’aorta attraverso il tunnel.

• Trasposizione completa dei grossi vasi

  Si tratta di un’anomalia in cui vi è una concordanza atrioventricolare e una discordanza ventricolo arteriosa in cui l’aorta origina dal ventricolo destro e la polmonare dal ventricolo sinistro. Il ventricolo destro regge la circolazione sistemica.
  Sinonimi:,Trasposizione classica; d-trasposizione; d-TGA.

• Trasposizione congenitamente corretta dei grossi vasi

  Si tratta di un’anomalia in cui l’aorta origina da un ventricolo morfologicamente destro e l’arteria polmonare da un ventricolo morfologicamente sinistro; tale condizione si associa a una connessione in cui l’atrio morfologicamente destro si connette al ventricolo morfologicamente sinistro e l’atrio morfologicamente sinistro si connette al ventricolo morfologicamente destro. Questa inusuale anomalia può associarsi a un difetto interventricolare, una stenosi polmonare e/o a un ventricolo ipoplasico. Il ventricolo destro regge la circolazione sistemica.
  Sinonimi: CCTGA; l-trasposizione; l-TGA; discordanza atrioventricolare e ventricolo arteriosa; doppia discordanza.

• Tetralogia di Fallot

  Si tratta di un’anomalia caratterizzata da una deviazione anteriore del setto infundibulare con conseguente formazione di un difetto interventricolare e di un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro, di un’ipertrofia concentrica del ventricolo destro e di un cavalcamento aortico. Può talora associarsi anche a un’ostruzione a carico della valvola polmonare o delle stenosi periferiche polmonari. In alcuni casi è possibile che vi sia un’assenza del setto infundibulare e in tal caso vi è un aumento del flusso polmonare e si parla di tetralogia di Fallot rosa.

• Transanulare

  Termine che può essere riferibile ad un patch di apertura di una zona ostruita. Generalmente si riferisce alla correzione che può essere fatta a livello di una tetralogia di Fallot o di altre condizioni in cui l’allargamento dell’efflusso destro è richiesto.

• Truncus arteriosus

  Indica un’arteria o truncus singolo che si origina dalla base del cuore ed è dovuta alla mancata sepimentazione in due vasi (aorta e arteria polmonare). Entrambi i vasi e quindi entrambe le circolazioni, compresa la circolazione coronarica originano da un unico vaso. Si distinguono due tipi fondamentalmente; quello in cui è presente un difetto interventricolare e quello in cui il difetto interventricolare è assente. Ulteriore suddivisione viene fatta in base all’origine delle arterie polmonari che può essere o attraverso un piccolo tronco da cui si dipartono i due rami principali o con i due rami principali direttamente dal truncus in varie posizioni e distanza tra loro.

• TAPVC

  Acronimo che indica un ritorno venoso polmonare anomalo totale (total anomalous pulmonary venous connection).

 

U

• Umore

  Emozione pervasiva e prolungata che colora la percezione del mondo. Gli esempi comuni di umore comprendono depressione, esaltazione, rabbia e ansia. A differenza di affetto, che si riferisce a cambiamenti più fluttuanti del “clima” emotivo, umore si riferisce a una “atmosfera” emotiva più pervasiva e durevole.I tipi di umore comprendono:
  Disforico Umore spiacevole, come tristezza, ansia, o irritabilità.
  Esaltato Sentimento esagerato di benessere, euforia, o esaltazione. Una persona con l’umore esaltato può riferire di sentirsi “su”, “in estasi”, o “al settimo cielo”.
  Espansivo Mancanza di inibizione nell’esprimere i propri sentimenti, spesso accompagnata da sopravvalutazione della propria importanza o significato.
  Eutimico Umore nei “limiti della norma”, il che comporta l’assenza di depressione o di esaltazione.
  Irritabile Facilità ad irritarsi e ad arrabbiarsi

• Un ventricolo e mezzo

  È una correzione chirurgica per cardiopatie cianogene che indica la creazione di una connessione cavo-polmonare per dirigere il flusso della vena cava superiore direttamente a livello degli esami arteriosi polmonari mentre invece il flusso della vena cava inferiore è diretto ai vasi polmonari attraverso un piccolo ventricolo sotto-polmonare. Viene utilizzata quando il ventricolo polmonare non è completamente sviluppato. Riferisce dalla riparazione a due ventricoli in cui le circolazioni sistemiche polmonari sono ciascuna sostenute da un singolo ventricolo.

• Unifocalizzazione

  Tecnica chirurgica che crea un tronco comune tra più strutture vascolari; tipica della presenza di collaterali sistemico-polmonari, dell’atresia polmonare + difetto interventricolare.

• Unroofed coronary sinus

  Un’anomalia in cui vi è la deficienza della normale separazione del seno coronarico dall’atrio sinistro così da determinare uno svuotamento del seno stesso all’interno dell’atrio di sinistra.

• Unità di Wood

  Si tratta di una unità di misura non standard per esprimere le resistenze vascolari polmonari (mmHg/lt); viene così chiamata in onore di Paul Wood, famoso cardiologo britannico. Una unità Wood è pari a 80 dyn.cm.s-5.

 

V

• Valvola di Eustachio

  Un residuo della valvola del seno venoso destro che si pone a livello dell’ingresso della vena cava inferiore nell’atrio destro.

• Valvola atrioventricolare

  È una valvola che connette il ventricolo all’atrio. Ciascuna valvola ha un origine embriologica corrispondente al ventricolo di appartenenza. Si distingue una valvola mitrale con due lembi e una valvola tricuspide con tre lembi.

• Valvola atrioventricolare comune

  Una valvola atrioventricolare unica con cinque lembi tipica del canale atrioventricolare completo. La valvola pone in comunicazione gli atri con entrambi i ventricoli.

• Valvola atrioventricolare “overriding”

  Descrive una valvola atrioventricolare che è in parte aperta su entrambi i ventricoli; essa “cavalca” il setto interventricolare sopra un difetto interventricolare.

• Valvola aortica bicuspide

  È un’anomalia in cui la valvola aortica è costituita non da tre ma da solo due cuspidi; e spesso associata a un rafe o una commissura abortiva e pertanto la suddivisione tricuspide in questi casi è anatomicamente presente ma non funzionalmente. Questa anomalia è presente nel 2% della popolazione generale e nel 75% dei pazienti con coartazione aortica.

• Ventricolo destro bicamerato

  Suddivisione di un ventricolo destro in una porzione ad alta pressione a livello d’ingresso e una camera a bassa pressione a livello infundibolare. Questa separazione generalmente è determinata da una ipertrofia della banda setto-marginale. Un ventricolo che si presenti così generalmente ha una comunicazione tra le due camere.

• Valvola mitrale con doppio orifizio

  La valvola mitrale in questo caso è parzialmente o completamente suddivisa in due parti da un ponte fibroso di tessuto. Entrambi gli orifizi si aprono nel ventricolo sinistro. L’insufficienza mitrale o la stenosi mitrale possono entrambe essere presenti. La coartazione aortica e i difetti atrioventricolari sono comunemente associati.

• Ventricolo sinistro a doppia uscita

  Sia l’arteria polmonare sia l’aorta originano prevalentemente da un ventricolo morfologicamente sinistro. Si tratta di una condizione rara. Il ventricolo destro a doppia uscita. Entrambi i vasi originano da un ventricolo morfologicamente destro; non c’è continuità fibrosa tra le valvole semilunari e le valvole atrioventricolari; un difetto interventricolare è generalmente presente. Quando il difetto interventricolare è sotto-aortico senza ostruzione all’efflusso del ventricolo destro la fisiopatologia simula quella di un semplice difetto interventricolare. Quando vi è un’ostruzione all’efflusso ventricolare destro la fisiologia simula quella della tetralogia di Fallot. Quando il difetto interventricolare in posizione sotto-polmonare (anomalia di Taussig-Bing). La fisiologia simula una trasposizione completa dei grossi vasi con DIV.

• Valvola overriding

  Si dice di una valvola atrioventricolare che si apre in entrambi i ventricoli o di una valvola semilunare che origina da entrambi i ventricoli.

• Valvola mitrale a paracadute

  Anomalia della valvola mitrale in cui tutte le corde tendinee della valvola mitrale che possono essere corte e ispessite, si inseriscono in un singolo, anormale muscolo papillare che è usualmente causa di stenosi mitralica. La valvola mitrale a paracadute può essere parte di un quadro patologico più ampio che si chiama complesso di Shone.

• Vena cava superiore sinistra persistente

  Indica la persistenza di una vena cardinale anteriore sinistra che non va incontro alla normale ad una obliterazione durante l’embriogenesi. Tale vena drena nel seno coronario, nell’atrio destro inoltre il 90% dei casi; raramente può drenare nell’atrio di sinistra in associazione con altri difetti. La sua prevalenza è dello 0.5% nella popolazione generale ma molto più alta nei paziente con cardiopatie congenite.

• Valvola atrioventricolare

  Indica la valvola che mette in comunicazione l’atrio con il ventricolo.

• Valvola di Tebesio

  Si tratta di un residuo embriogenico del seno venoso che determinava la chiusura a valvola del seno coronarico.

• Ventricolo sottopolmonare

  Indica il ventricolo da cui si origina l’arteria polmonare.

• Ventricoli sbilanciati

  Indica uno sbilanciamento di volume dei due ventricoli in presenza di un difetto interventricolare.

 

X

• Xenograft

  Organo o tessuto utilizzato per trapianti che deriva da un’altra specie.

 

Z

• Z score, Z value

  È un modo di esprimere una variante fisiologica corretta in relazione all’età o alle dimensioni fisiche del soggetto. Molto importante in pediatria e viene espresso come un numero di deviazioni standards a partenza da una misura media di soggetti normali.