FINESTRA AORTO POLMONARE

La finestra aorto-polmonare è una cardiopatia congenita rara caratterizzata dalla presenza di una comunicazione anomala tra l’aorta ascendente e l’arteria polmonare principale.

La finestra aorto-polmonare può presentarsi da sola (difetto isolato) oppure essere associata ad altre anomalie cardiache congenite.

Che cos’è 

La finestra aorto-polmonare è una cardiopatia congenita caratterizzata da un'apertura che mette direttamente in comunicazione i due grandi vasi del cuore, l’aorta e l’arteria polmonare. L'importanza del difetto dipende soprattutto dalle dimensioni della comunicazione e dalla quantità di sangue che la attraversa.

Che cosa accade nel cuore

Nel cuore normale, l’aorta e l’arteria polmonare sono due grandi vasi separati: l’aorta trasporta il sangue ricco di ossigeno dal ventricolo sinistro al resto del corpo, mentre l’arteria polmonare trasporta il sangue povero di ossigeno dal ventricolo destro ai polmoni.

Nella finestra aorto-polmonare è presente una comunicazione diretta tra l’aorta e l’arteria polmonare che può causare un passaggio di sangue dalla circolazione sistemica verso la circolazione polmonare.

Quando la comunicazione è ampia, il flusso verso i polmoni può aumentare in modo importante determinando un sovraccarico della circolazione polmonare e del cuore sinistro. Se non trattata, la finestra aorto-polmonare può portare precocemente a scompenso cardiaco e, nel tempo, a malattia vascolare polmonare con conseguente ipertensione polmonare e, nei casi più avanzati, alla sindrome di Eisenmenger.

Finestra aorto-polmonare

Il numero 1 nella figura indica la finestra aorto-polmonare. Questa apertura può determinare uno shunt sinistro-destro, con passaggio di sangue dall’aorta verso l’arteria polmonare e aumento del flusso verso i polmoni.

 Anomalie associate

La finestra aorto-polmonare può essere isolata, ma in una parte dei casi può associarsi ad altre cardiopatie congenite.

Le anomalie associate possono includere:

₋       difetto interventricolare;

₋       interruzione dell’arco aortico;

₋       coartazione dell’aorta;

₋       tetralogia di Fallot.

La presenza di anomalie associate può rendere il quadro più complesso e influenzare il trattamento.

Sintomi e manifestazioni possibili

Le manifestazioni della finestra aorto-polmonare dipendono dalle dimensioni della comunicazione, dall’entità dello shunt e dall’eventuale presenza di altre anomalie cardiache.

Nelle forme isolate, il quadro clinico può essere simile a quello di un grande dotto arterioso pervio.

Quando la comunicazione è significativa, possono comparire:

₋       difficoltà respiratoria;

₋       affaticamento;

₋       difficoltà di alimentazione o crescita nei bambini piccoli;

₋       segni di scompenso cardiaco;

L'assenza di sintomi non esclude la presenza di un difetto importante ed è sempre necessaria una valutazione cardiologica specialistica.

Diagnosi

L’esame principale per la diagnosi è l’ecocardiogramma transtoracico, che permette di valutare:

₋       sede e dimensioni della comunicazione;

₋       direzione ed entità dello shunt;

₋       dimensioni delle camere cardiache;

₋       segni di sovraccarico del cuore;

₋       pressione nella circolazione polmonare;

₋       eventuali cardiopatie associate.

In casi selezionati può essere necessario un cateterismo cardiaco per valutare la circolazione polmonare e definire il trattamento più appropriato.

Trattamento

La finestra aorto-polmonare non si chiude spontaneamente. Quando la diagnosi viene posta in assenza di ipertensione polmonare può essere indicata la chiusura del difetto.

Il trattamento è quasi sempre chirurgico e la valutazione tiene conto dell’anatomia della comunicazione, dell’eventuale presenza di anomalie cardiache associate e delle condizioni della circolazione polmonare.

La scelta del percorso terapeutico deve essere definita dal cardiologo e dal cardiochirurgo di riferimento.

Follow-up

Il follow-up serve a controllare nel tempo:

₋       esito della correzione;

₋       eventuali difetti residui;

₋       funzione del cuore;

₋       pressione nella circolazione polmonare;

₋       eventuali anomalie associate;

₋       eventuale necessità di ulteriori procedure.

Anche dopo un trattamento efficace sono necessari controlli periodici, perché alcune alterazioni possono comparire o persistere nel tempo. La frequenza del follow-up viene stabilita dal cardiologo in base alle caratteristiche del difetto e al trattamento eseguito

Nota importante

Le informazioni presenti in questa pagina hanno finalità informative e di orientamento.

Non sostituiscono il parere del medico, del cardiologo o del centro specialistico di riferimento.

Ogni persona con cardiopatia congenita ha una storia clinica specifica e necessita di indicazioni personalizzate

Fonte scientifica di riferimento

Scheda redatta a partire dal capitolo:

Micheletti A. Congenital Heart Disease: Classification, Epidemiology, Diagnosis, Treatment, and Outcome. Springer; 2018. DOI: 10.1007/978-3-319-78423-6_1.

PROF Massimo Chessa